症例は神経線維症1型（以下NF-1）の55歳，女性．健診で肝腫瘍を発見され当院に紹介された．腹部CT検査で，横隔膜・腎臓を圧排し，肝との境界が不明瞭な22×20cmの多房性嚢胞性腫瘍を認めた．また，十二指腸に直径3cmの多血性腫瘍を認めた．上部消化管内視鏡検査で，十二指腸第2部前壁に粘膜下腫瘍を認め，GISTと診断され，CT上での多血性腫瘍と部位は一致していた．CT上，十二指腸と嚢胞性腫瘍の位置関係から，嚢胞性腫瘍は後腹膜腫瘍であることが示唆された．術前に確定診断はできなかったが性状の違いからGISTの肝転移は否定的であった．手術所見で，後腹膜腫瘍は肝右葉に広範に癒着しており，肝後区域切除を併施した．十二指腸GISTに対しては十二指腸部分切除術を行った．病理学的に後腹膜腫瘍は褐色細胞腫と診断された．NF-1に褐色細胞腫とGISTを合併した報告は少なく，文献的考察を加え報告する．
