症例は39歳，男性．心窩部の腫瘤と痛みを主訴に当院を受診．腹部エコーとCTで肝外側区に充実性腫瘤を認めた．血液検査では軽度の炎症反応の上昇を認めたが肝機能は正常で，肝炎ウィルスマーカーも陰性，腫瘍マーカーも正常であった．腹部CTとMRIでは乏血性肝腫瘤として認めた．痛みを伴っており，腫瘍破裂の危険を考慮し，左肝切除を施行．病理結果では，紡錘形の細胞が充実性に増殖しており，免疫染色はVimentinが陽性であったが，CK・hepatocyte・CK7などの上皮マーカーは陰性であり，S100・smooth muscle actin（SMA）・CD34・CD68・desminも陰性であり，未分化肉腫と診断した，術後1年6カ月現在，無再発生存中である．本症は小児に発生する稀な悪性間葉系腫瘍であり，成人例は非常に稀である．今回，39歳で発症した肝未分化肉腫を経験したので，文献的考察を加えて報告する．
