症例は69歳，男性．2012年9月に心窩部不快感を主訴に近医を受診した．上部内視鏡検査にて噴門部から胃体部小彎側を中心とした2型病変を認め，生検の結果，扁平上皮癌と診断した．CTでは明らかな遠隔転移や他臓器癌からの転移を疑わせる所見は認めなかった．胃原発扁平上皮癌の診断にて同年10月に胃全摘（D2郭清，ρ-Roux-en Y再建），胆嚢摘出術を施行した．病理組織学的検査にて腺癌成分は認めず，腫瘍と食道重層扁平上皮との間に連続性を認めなかったことより，胃原発扁平上皮癌と最終診断（100×80mm，pT3（SS），int，INFb，ly1，v1，pN0，M0，pStage IIA）した．術後補助化学療法としてS-1療法を1年間施行した．術後3年6カ月が経過した現在も再発なく生存している．胃原発扁平上皮癌は極めて稀な疾患であり，文献的考察を加えて報告する．
