症例は75歳，女性．食後の間欠的な腹痛を主訴に当院を受診した．血液検査で貧血を認め，造影CT検査で小腸内腔の9×4cmの腫瘤を先進部とした小腸の拡張を認めた．小腸腫瘍に伴う腸閉塞と診断し，手術を施行した．漿膜面への露出のない内腔に発育する小腸腫瘍を認め，小腸切除術を施行した．病理組織検査では，紡錘形細胞が錯綜状に増殖しており，免疫染色の結果と合わせて小腸原発悪性末梢神経鞘腫（malignant peripheral nerve sheath tumor:以下MPNST）と診断した．術後1年5カ月で，貧血の進行を契機にMPNSTの再発が疑われ，再度手術を施行した．小腸内腔に発育する腫瘤と小腸間膜の腹膜結節を切除した．病理組織検査からMPNSTの小腸・腹膜播種再発と診断した．小腸原発のMPNSTは稀であり，内腔に発育し腸閉塞をきたした1例を経験したため文献的考察を加え報告する．
