症例は57歳，女性．家族性大腸腺腫症（familial adenomatous polyposis:FAP）のため，直腸癌，腹腔内デスモイド腫瘍，直腸癌肝転移，直腸癌肺転移の治療既往がある．心窩部痛・嘔気・嘔吐を主訴に近医を受診し，絞扼性イレウスの疑いにて当院救急外来へ救急搬送された．採血，造影CTにて急性膵炎と診断され，当院内科にて加療．上部消化管内視鏡にて十二指腸乳頭部に腫瘤を認め，生検にて乳頭部癌が強く疑われたため当科紹介となり，膵頭十二指腸切除術を施行した．術後経過良好で第26病日に退院．病理結果は乳頭部癌T2N1M0（Stage IIB）であった．FAPの十二指腸病変の発育は極めて緩徐と考えられており，適切なサーベイランスと治療を行うことにより，根治できる可能性がある．
