抄録
肺Langerhans細胞組織球症は，Langerhans細胞の増殖と浸潤を組織学的特徴とするまれな疾患である．症例は43歳の男性．喫煙は20本/20年．健康診断の胸部X線検査で，両肺に粒状影があり粟粒性結核を疑われ当院を受診．胸部CTでは，両肺上葉優位でび漫性の粒状構造と8mm以下の結節および多発性の嚢胞陰影を認めた．また，CTとMRIで右腸骨に35mmの骨溶解性病変を認めた．画像所見より肺Langerhans組織球症を疑ったが，経気管支生検と気管支肺胞洗浄では確定診断に至らなかったため胸腔鏡下右肺生検を行った．病理結果は気腫肺を背景に3-5mmの結節が散在し，細気管支周囲の好酸球浸潤と硝子瘢痕化にサルコイドーシス様の類上皮細胞の集団を認めた．免疫染色ではこれらの細胞はS-100蛋白陽性であり，Langerhans細胞組織球症と診断した．禁煙2カ月後には肺病変，骨病変の縮小を認めた．
