症例は20歳の男性で，中学生の頃より左腹部痛を認めていた．2週間前より上腹部痛を認め，精査加療目的に当院に紹介となった．血液検査では，CA19-9 4,642U/mL，CA125 439U/mLと高値を認めた．画像上は左上腹部を中心に23×20cm大の巨大な嚢胞性病変を認め，肝臓や膵臓との連続性はなく，原発は脾臓と考えられた．腫瘍マーカーは高値であったが，画像上は壁在結節などの悪性を疑う所見は認めなかった．術前の経皮的穿刺細胞診では悪性細胞を認めず，嚢胞内容液中ではCA19-9 1,590,000U/mL，CA125 5,000＜U/mLと血清よりさらに高値であった．以上より，高CA19-9・CA125血症を呈した巨大脾嚢胞と診断し，腹腔鏡下脾臓摘出術を施行した．手術では，まず嚢胞内容液を吸引し術野を確保してから，脾臓を摘出した．病理組織検査にて類表皮嚢胞と診断され，術後の経過は良好で血清CA19-9とCA125は正常化した．高CA19-9・CA125血症を呈した脾嚢胞の報告は少なく，文献的考察を加え報告する．
