歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（以下DRPLA）は，脊髄小脳変性症に属し，ミオクローヌス，知的能力障害，運動失調，てんかん発作など，歯科治療中においては行動調整を含めた患者管理が必要である．私たちは，DRPLA患者の歯科治療において，静脈内鎮静法を応用し有効であった症例を経験したので，報告する．
症例は22歳，女性．下顎右側第二大臼歯の歯痛を主訴に来院した．16歳時に若年型DRPLAと診断され，20歳時には，会話ができなくなり，食事や着替えなどすべて介護が必要になった．下顎右側第二大臼歯の抜髄処置を行うため，通常治療にて浸潤麻酔を開始したところ，収縮期血圧が192mmHgに上昇し，心拍数も150拍/分と頻脈となり，ミオクローヌスも著しくなった．そこでミダゾラム（6mg＋2mg）による精神鎮静法を応用して全身管理を行った．このときの回復が遅延したので，2回目以降プロポフォール（40mg初期投与，5mg/kg/hourの持続静注）に変更したところ，行動コントロールも良好で，回復も迅速であった．一度治療を終了した2年半後，再来院した．胃瘻と気管切開チューブの留置がされていた．診察の際，前回同様に血圧と心拍数が上昇し，ミオクローヌスも著しくなった．そこで，再度プロポフォールによる精神鎮静法にて，精神緩和と行動調整を行い，安全で適切な治療を遂行しえた．
