唾液腺管瘻を伴ったBranchio-Oto症候群の1例

抄録

Branchio-Oto（BO）症候群は，鰓原性奇形（側頸瘻，耳瘻孔，外耳奇形など），難聴（内耳奇形，中耳奇形など）を合併し，常染色体優性遺伝を呈する疾患である。われわれは，両側難聴，右外耳奇形，両側中耳奇形，右側頸瘻を呈しBO症候群と診断した31歳女性の症例を経験したので報告する。この症例に対して全身麻酔下に右側頸瘻摘出術を施行した。病理検査にて頸瘻周囲に皮脂腺の他，耳下腺や顎下腺と連続性のない唾液腺組織を認めた。本症例は側頸瘻に異所性の唾液腺組織が存在し，唾液分泌を呈する唾液腺管瘻と考えられた。