呼吸器領域：IgG4関連呼吸器疾患の診断について

抄録

　サルコイドーシスとIgG4関連疾患が，似ていることに気づいておられる呼吸器科医は多いのでは ないだろうか． 　サルコイドーシスはTh1優位の肉芽腫性疾患であり，IgG4関連疾患はTh2優位の炎症性疾患と いうように，病態も病理像ももちろん大きく異なっている． 　しかし呼吸器領域からの視点で両者の疾患を見ると，その類似点が目に付く．1）全身性疾患で ある，2）ステロイド反応性が良好，3）臨床症状に乏しい，4）時に病変の自然消褪がみられる， 5）肺門・縦隔リンパ節腫大の頻度が高い，6）胸郭内では気管支血管束に沿った多様な病変を形成 しうる，等々，両者の疾患は，臨床の表現型が似ている． 　IgG4関連疾患は，その存在が知られてから，まだ10年余しか経っていないが，厚生労働省難治性 疾患克服研究事業　研究班（梅原班・岡崎班の合同班）によって，IgG4関連疾患の概念とその包括 診断基準（2011）が提唱されて以降，急速に疾患概念が広まった．包括診断基準（2011）には， 全身の病変に対して詳細な解説が付記されているが，基準そのものは全身の諸臓器病変を包括した 内容であるため，各臓器の診断に際して苦慮する場合がある．また診断ツールである血清IgG4が 保険適応になってから，多くの病態でIgG4が測定されたため，「あれもこれもIgG4かもしれない」， という混乱も生じつつある． 　そのため，どのような所見があれば「IgG4関連疾患」を疑い検査を進めていけばよいかという， 各臓器の特異性を考慮した臓器別診断基準の要望が高まってきた．実地臨床に即した診断基準の 必要性が議論され，罹患頻度の高い臓器病変を中心に，すでにいくつかの臓器別診断基準も作成 されている． 　IgG4関連呼吸器疾患の場合は，臨床像が類似し，症例数の比較的多いサルコイドーシス等との 鑑別が重要と考えられる． 　今回のシンポジウムにおいて，IgG4関連疾患の呼吸器病変とその類似疾患について，サルコイ ドーシス学会員の皆様と意見交換できれば幸甚である．