日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会雑誌
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追悼文
グラニュローマ -サルコイドーシス研究を支えた人々-
学会賞受賞記念講演
  • 今野 哲
    原稿種別: 研究論文
    2018 年 38 巻 1_2 号 p. 15-16
    発行日: 2018/10/25
    公開日: 2019/04/02
    ジャーナル フリー

     きわめて多様性のあるサルコイドーシス(サ症)病態の解明には,幅広い視点からの臨床研究の遂行が必要であり,例えば,疾患活動性,臨床経過を予測するバイオマーカーの探索,近年の本邦の急速な高齢化に伴う疫学研究の再検討,また,疾患増悪と共にその裏返しである自然寛解の機序解明と関連因子の解明等があげられる.一方で,多様な疾患が故に,今尚個々の症例報告が日常臨床に与える影響は大きく,臨床医としての使命であるとも考える.希少疾患であり,先進医療の入る余地がまだない現状にあり,大規模臨床研究が進行しにくいのは事実である.しかし,この疾患に苦しむ患者さんへの気持ちは,common diseasesと変わるものではなく,諸先輩方からの経験を受け継ぎ,若い世代の医師は,その経験・知識を共有していくことが重要である.

総説
  • 草野 研吾, 石橋 耕平, 中須賀 公亮, 高谷 陽一, 永井 利幸, 安斉 俊久
    原稿種別: 総説
    2018 年 38 巻 1_2 号 p. 17-21
    発行日: 2018/10/25
    公開日: 2019/04/02
    ジャーナル フリー

    サルコイドーシス患者の予後を決定する重要な因子として心臓サルコイドーシスがある.特に重症と考えられるものは,1)高度房室ブロック例,2)持続性心室頻拍/心室細動例,3)低心機能の3つであり,一方,難治性(治療抵抗性)心臓サルコイドーシスと考えられるものは,免疫抑制療法を含む適切な治療を行っても,1)致死的不整脈(持続性心室頻拍や心室細動)が再発する,2)心機能が低下してくる,3)心不全を繰り返す,4)FDG-PETやGaシンチで捕らえられる活動性心病変が持続する例と考えられる.ここでは,これらの因子について概説し,特に進歩が著しい非薬物治療の現状について述べる.

解説
  • 藤田 修一, 寺﨑 文生
    2018 年 38 巻 1_2 号 p. 23-27
    発行日: 2018/10/25
    公開日: 2019/04/02
    ジャーナル フリー

    近年,心臓MRIやfluorine-18(18F)fluorodeoxygluose(FDG)PETなど画像診断技術の進歩や症例の積み重ねなどにより,心臓サルコイドーシスが,より適切に診断されるようになった.また,他臓器に明らかな病変がみられない「心臓限局性サルコイドーシス(isolated cardiac sarcoidosis)」の存在が報告され,その臨床的重要性が認識されてきた.「心臓サルコイドーシスの診療ガイドライン」において新たに策定された,「心臓サルコイドーシスの診断指針」では,「心臓病変の臨床所見」について2006年の手引きの見直しが行われ,それに基づいて「組織診断(心筋生検陽性)」と「臨床診断(心筋生検陰性または未施行)」が設けられた.また,新たに「心臓限局性サルコイドーシス診断の手引き」が作成された.さらに,心臓サルコイドーシス診断のためのフローチャートが作成された.

  • 草野 研吾, 岡村 英夫, 野田 崇, 合屋 雅彦, 坂田 泰史
    2018 年 38 巻 1_2 号 p. 28-33
    発行日: 2018/10/25
    公開日: 2019/04/02
    ジャーナル フリー

    2016年に発刊された心臓サルコイドーシスの診療ガイドライン1)における非薬物治療について概説する.特に植込み型除細動器(ICD)については炎症の存在や非持続性心室頻拍の有無,電気生理学的検査を積極的に適応判断に用いるなど細かく吟味している点が特徴的である.さらに臨床的な特徴として,再発が多いためICDを植込んだ後も様々な追加治療が必要な例があること,カテーテルアブレーションが困難な例が存在し,抗不整脈薬との組み合わせが重要であることなど,ICD植込み後のマネージメントに関しても言及している.ペースメーカ,心臓再同期療法,外科的治療,心臓移植などの非薬物治療に関しても併せて概説する.

  • 草野 研吾, 田原 宣広, 石橋 耕平, 朝倉 正紀, 中村 一文, 高谷 陽一, 坂本 央, 中村 知久, 野口 暉夫, 安田 聡, 矢崎 ...
    2018 年 38 巻 1_2 号 p. 34-39
    発行日: 2018/10/25
    公開日: 2019/04/02
    ジャーナル フリー

    心臓サルコイドーシスでは,副腎皮質ステロイドなどの免疫抑制薬を終生内服することが必要とされている.しかし長期のステロイド内服による副作用の懸念,経過中にステロイド増量が必要であった例が約2割に上ることも報告され,根本的な治療が望まれている.サルコイドーシスの原因としてアクネ菌の関与が報告されており,抗菌薬(クラリスロマイシンとドキシサイクリン併用)を用いた前向き探索研究(J-ACNES研究)を開始した.

症例報告
  • 石丸 伸司, 山口 隆義, 川崎 まり子, 柿木 梨沙, 管家 鉄平, 五十嵐 正, 岡林 宏明, 古谷 純吾, 華岡 慶一
    2018 年 38 巻 1_2 号 p. 41-44
    発行日: 2018/10/25
    公開日: 2019/04/02
    ジャーナル フリー

    2016年に公開された心臓サルコイドーシスの診断指針では,造影MRIによる心筋の遅延造影所見(Late Gadolinium Enhancement:LGE)が主徴候の一つとして挙げられているが,CT画像での異常所見については触れられていない.今回,我々はCTでの心筋遅延造影(Late Iodine Enhancement:LIE)が診断の契機となった心臓限局性サルコイドーシスの一例を経験した.本症例では,心臓CTでのLIEは心臓MRIでのLGEの部位と一致しており,また18F-FDG-PETでも同部に強い集積を認めた.サルコイドーシスの心病変診断において,CTはMRIと同等の診断能を持つ可能性があると考え報告する.

  • 奥山 顕子, 澤田 哲郎, 坂東 政司, 山内 浩義, 間藤 尚子, 山沢 英明, 河田 浩敏, 萩原 弘一
    2018 年 38 巻 1_2 号 p. 45-49
    発行日: 2018/10/25
    公開日: 2019/04/02
    ジャーナル フリー

    42歳の女性.1 ヶ月前から左眼の痛み,2週間前から発熱,労作時呼吸困難,乾性咳嗽,霧視が出現した.GRNX 400 mg/日を4日間投与されたが症状改善を認めず,胸部CTで両肺にびまん性の粒状影,すりガラス状陰影を認めた.その後,左眼の充血が出現し前部ぶどう膜炎と診断された.また急速に四肢・体幹に結節性紅斑が出現し,可溶性IL-2R値の上昇,Gallium-67 citrateシンチグラフィーでの両側涙腺への集積,腹部CTでの肝脾腫,経気管支肺生検での乾酪壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫所見より,サルコイドーシスと診断した.急速に多臓器病変を認めた涙腺サルコイドーシスは稀であり,現時点ではHeerfordt症候群と診断はできないが,今後Heerfordt症候群へ進展する可能性に留意し経過観察する必要があると考えられた.

  • 片桐 祐司, 日野 俊彦, 村松 聡士, 結城 嘉彦, 柳川 直樹, 鈴木 博貴
    2018 年 38 巻 1_2 号 p. 50-54
    発行日: 2018/10/25
    公開日: 2019/04/02
    ジャーナル フリー

    症例は43歳,女性.33歳時に胃癌の手術歴がある.健診における血液検査で肝機能異常を指摘されて近医を受診し,腹部超音波検査で多発肝腫瘍と傍大動脈リンパ節腫大,CTで肝の腫大と地図状の低造影域,多発脾腫瘤,多数の腫大リンパ節,両肺に小粒状影を認めて当院に紹介された.腹腔リンパ節・肝生検を施行して病理で非乾酪性類上皮細胞肉芽腫の診断となり,血清ACE上昇,気管支肺胞洗浄液のリンパ球上昇を認めてサルコイドーシス(肝,脾,リンパ節,肺)と診断とした.プレドニゾロンで治療を開始したところ,CTで肺・脾・リンパ節の病変は2 ヶ月で著明に縮小したが,肝腫大・肝臓の低造影域は緩徐に改善するとともに,肝酵素は5 ヶ月目から低下し始めた.本症例は健診における血液検査での肝機能異常を契機に診断された著明な肝病変を伴うサルコイドーシスで,ステロイドが奏功し特徴的な臨床・血液検査の経過を示したため報告する.

  • 穴井 諭, 濵田 直樹, 柳原 豊史, 緒方 彩子, 山本 宣男, 緒方 大聡, 伊地知 佳世, 米嶋 康臣, 原田 英治, 松元 幸一郎, ...
    2018 年 38 巻 1_2 号 p. 55-59
    発行日: 2018/10/25
    公開日: 2019/04/02
    ジャーナル フリー

    症例は81歳,女性.78歳時のぶどう膜炎診断時,両側肺門リンパ節腫大を指摘され,当科紹介受診.胸部CTで両肺上葉を中心とした浸潤影,両側肺門・縦隔リンパ節腫大,ACE上昇,気管支肺胞洗浄液中のリンパ球比率とCD4/CD8比の上昇,経気管支肺生検で非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認め,サルコイドーシスと診断.無治療経過観察中緩徐に肺病変の進行を認めていた.81歳時に週単位で増悪する呼吸不全の進行,下腿浮腫,体重増加を認め入院.BNP上昇,心陰影の拡大,肺浸潤影の著明な増悪を認め,心不全を疑い利尿薬の投与にて心拡大や浮腫は改善した.しかし肺浸潤影は改善せず,KL-6,ACEの著明な上昇も認め,肺病変の増悪と考え,全身ステロイドを投与したところ,肺浸潤影,酸素化は速やかに改善した.80歳以上の高齢者ではサルコイドーシスの臨床像は明らかでなく,様々な合併症もありステロイド導入の判断も難しいため報告する.

  • 渡邉 裕文, 田中 悠子, 遠藤 慶成, 鈴木 貴人, 野口 理絵, 三枝 美香, 赤松 泰介, 山本 輝人, 宍戸 雄一郎, 秋田 剛史, ...
    2018 年 38 巻 1_2 号 p. 60-65
    発行日: 2018/10/25
    公開日: 2019/04/02
    ジャーナル フリー

    症例は,41歳男性.5年前より建設業に従事し,モルタルの吹き付け作業を行なっていた.X年4月末から呼吸困難,胸痛を自覚し,症状の改善が得られないため5月末に近医を受診し,胸部レントゲンでびまん性陰影を指摘され当科を紹介受診した.1年前の検診では異常所見は指摘されなかった.胸部CTで多発する粒状影と浸潤影,両側肺門リンパ節腫脹を認めた.超音波気管支鏡ガイド下針生検と経気管支肺生検での病理所見で類似した非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が確認され,各種検査と合わせサルコイドーシスと診断した.胸腔外病変はなかった.呼吸機能検査で拘束性障害があり,呼吸困難を自覚したため,プレドニゾロンでの治療が開始された.治療開始に伴い,画像所見,症状は速やかに改善傾向を示した.本症例は1年の経過で肺野病変が出現し,呼吸困難を主症状としたサルコイドーシスの症例である.

  • 小玉 賢太郎, 角 俊行, 高橋 洋平, 吉川 匠, 多屋 哲也, 森 勇樹, 宮島 さつき, 高橋 守, 千葉 弘文, 山田 玄, 高橋 ...
    2018 年 38 巻 1_2 号 p. 66-70
    発行日: 2018/10/25
    公開日: 2019/04/02
    ジャーナル フリー

    50歳代,女性.健診の受診歴はない.約1カ月間持続する乾性咳嗽を主訴に近医を受診し,胸部CTで間質性肺炎が疑われたため当科へ紹介となった.反復する左気胸を認めるため入院.治療と診断を兼ねて手術を施行し,切除肺の病理組織所見で広義間質の線維化と肺胞壁断裂による気腫性囊胞,非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認め,サルコイドーシスと診断した.その後も,両肺の気胸発症を繰り返し,間質性陰影の進行と呼吸困難の出現により,ステロイド療法を開始した.治療により間質性陰影は改善傾向を示すも,気腫性囊胞の形成が抑制されず,気胸を繰り返し発症した.気胸を伴うサルコイドーシスのステロイド治療を考慮するうえで重要な症例と考えられ,報告する.

  • 吉積 悠子, 冨岡 洋海, 勝山 栄治, 河端 美則
    2018 年 38 巻 1_2 号 p. 71-75
    発行日: 2018/10/25
    公開日: 2019/04/02
    ジャーナル フリー

    症例は33歳,女性,現喫煙者.X年6月に右気胸のため当院救急外来を受診し,入院の上で胸腔ドレナージを施行した.気腫性囊胞評価目的の胸部CTで両肺びまん性に微細粒状影を認めた.血清学的検査,気管支鏡検査を施行し感染症は否定的だったが診断には至らず,同年8月に胸腔鏡下肺生検を施行,生検組織の病理所見で囊胞壁内に炎症細胞浸潤,非乾酪性類上皮細胞肉芽種による胸膜弾性板断裂所見を認め,サルコイドーシスの診断に至った.肺外病変は認めず,無症状のため無治療経過観察としていたが,X+1年2月以降咳嗽が出現,両肺微細粒状影の増悪も認めステロイド治療を開始し,以後漸減中である.本例は気胸を契機に診断し得たサルコイドーシスであり,サルコイドーシスと気胸との関連が示唆された.

  • 川述 剛士, 桑原 聖和, 井坂 由莉, 岡谷 匡, 佐藤 峻, 田中 萌, 田中 健介, 福岡 みずき, 河野 千代子, 氷室 圭一, 山 ...
    2018 年 38 巻 1_2 号 p. 76-80
    発行日: 2018/10/25
    公開日: 2019/04/02
    ジャーナル フリー

     症例は53歳男性,200X年5月頃から軽度の乾性咳嗽を,9月初旬より複視と頭痛を自覚したため当院神経内科を受診し,右外転神経麻痺を指摘された.右外転神経麻痺をきたす他疾患が否定的で,胸部CTで縦隔リンパ節の腫大を認めたことから,サルコイドーシスが疑われ当科紹介となった. 当院受診後に霧視も自覚するようになり,ぶどう膜炎も併存していた.経気管支肺生検(TBLB)で非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認め,血清ACE活性高値,ツベルクリン反応陰性,Gallium-67 citrateシンチグラフィにおける肺門・縦隔リンパ節への異常集積,気管支肺胞洗浄液でのCD4/CD8比高値と合わせて,サルコイドーシスの組織診断群と診断した.治療は,経口プレドニゾロン0.5 mg/kgで開始し,治療約2 ヶ月で右外転神経麻痺・複視は消失した.神経サルコイドーシスとしては比較的稀な右外転神経の単独麻痺を呈した貴重な症例であり,文献的考察を交えて報告する.

  • 二橋 文哉, 北原 佳泰, 村上 有里奈, 岸本 祐太郎, 青野 祐也, 永福 建, 右藤 智啓, 佐藤 潤, 妹川 史朗, 須田 隆文
    2018 年 38 巻 1_2 号 p. 81-84
    発行日: 2018/10/25
    公開日: 2019/04/02
    ジャーナル フリー

    呼吸不全を呈した加湿器肺3例の臨床像について後方視的検討をおこなった.全例新規に購入したしずく型の超音波式加湿器を,水を交換せずに注ぎ足して使用し,使用開始後3 ヶ月以内に発症していた.初診時のPaO2/FiO2の中央値は164(104-293)であり,1例で非侵襲的陽圧換気,1例でhigh flow nasal cannula,1例は通常の経鼻カヌラを使用した.胸部CTで,小葉中心性粒状影が主体であった例は無く,浸潤影,すりガラス影が混在し,器質化肺炎との鑑別を要するパターンが認められた.加湿器の使用中止とステロイド投与で全例改善した.加湿器の水のβ-Dグルカンとエンドトキシンはいずれも高値であり,加湿器の水の培養でグラム陰性桿菌,真菌や非結核性抗酸菌(Mycobacterium gordonae)が検出され,病態への関与が推察された.急性~亜急性経過の間質性肺炎の診断において,冬季には,加湿器肺も念頭においた詳細な問診が必要である.

  • 力丸 真美, 谷野 功典, 福原 敦朗, 佐藤 俊, 二階堂 雄文, 佐藤 佑樹, 東川 隆一, 福原 奈緒子, 河俣 貴也, 梅田 隆志, ...
    2018 年 38 巻 1_2 号 p. 85-88
    発行日: 2018/10/25
    公開日: 2019/04/02
    ジャーナル フリー

    キノコの屋内栽培では大気中に大量の胞子が浮遊しており,高濃度のキノコ胞子を繰り返し吸入することで感作され,Ⅲ型,Ⅳ型アレルギーの機序により過敏性肺炎を発症する.診断には臨床経過や画像検査所見,環境誘発試験,沈降抗体反応やリンパ球刺激試験など免疫学的所見と病理学的所見の結果を総合的に判断することが重要である.今回我々はナメコ,シイタケ栽培者に発症した過敏性肺炎の2症例を経験したので報告する.

  • 有竹 秀美, 村上 康司, 玉田 勉, 蒲生 俊一, 村松 聡士, 奈良 正之, 大友 孝昭, 吉田 真彰, 谷内 真司, 一ノ瀬 正和
    2018 年 38 巻 1_2 号 p. 89-93
    発行日: 2018/10/25
    公開日: 2019/04/02
    ジャーナル フリー

    症例は19歳男性.14歳の弟が1年半前に肉芽腫性ブドウ膜炎,間質性腎炎を認めサルコイドーシス(腎・眼)と診断.X-1年10月より悪心と体重減少,X年5月より夜間多尿が出現したため近医内科受診.血清Cre 2.41 mg/dL,尿中β2ミクログロブリン165,210μg/Lと著しく高値を示す腎機能障害を認めた.当院腎臓内科に紹介され腎生検にて尿細管間質性腎炎と診断された.また,X年5月中旬より霧視を自覚し,当院眼科にてぶどう膜炎と診断され,家族性サルコイドーシスが疑われ当科紹介.胸部X線写真では明らかなBHLや肺病変は認めなかったが,気管支肺胞洗浄ではリンパ球分画48%と増加を認めた.しかし,組織学的に肉芽腫が証明されなかったためサルコイドーシス診断基準は満たさず,TINU症候群と診断された.本症例はBALF所見の異常,同胞発症等,典型的なTINU症候群とは異なる特徴を有し,サルコイドーシスとの鑑別が困難であった貴重な1例であった.

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