Abstract
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis： EGPA）は，気管支喘息や鼻茸を伴う好酸球性鼻・副鼻腔炎，末梢血や病変組織における好酸球増多と病理学的に壊死性肉芽腫性血管炎を認める全身性血管炎である．血管炎症状として，発熱などの全身症状，多発性単神経炎，紫斑，虚血性腸炎による腹痛・下血などがある．EGPAはANCA関連疾患の1つであるが，MPO-ANCA陽性率は50％以下で，陽性例と陰性例で臨床的・遺伝学的特徴，病態も異なる．治療では，抗IL-5抗体のmepolizumabの有効性が証明され，日本でも保険適用となった．ANCA関連血管炎に対するACRガイドラインでは，non-severe EGPAにはmepolizumabが優先されるとある．本邦や，EULAR recommendationでは，mepolizumabは治療抵抗性のEGPAに適用されるが，将来は早期から併用する治療戦略が期待される．
References
- Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol 1951； 27： 277-301.
- Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013； 65： 1-11.
- 長澤俊彦，吉田雅治：アレルギー性肉芽腫性血管炎の本邦症例の臨床像と臨床診断基準の提唱．日内会誌 1989； 78： 352-6．
- Trivioli G, Terrier B, Vaglio A. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis： understanding the disease and its management. Rheumatology 2020； 59（suppl 3）： iii84-iii94.
- Sada K, Amano K, Uehara R, et al. A nationwide survey on the epidemiology and clinical features of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis（Churg-Strauss）in Japan. Mod Rheumatol 2014； 24： 640-4.
- Furuta S, Iwamoto T, Nakajima H. Update on eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Allergol Int 2019； 68： 430-6.
- White J, Dubey S. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis： A review. Autoimmun Rev 2023； 22： 103219.
- Lanham JG, Elkon KB, Pusey CD, et al. Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia： a clinical approach to the Churg-Strauss syndrome. Medicine 1984； 63： 65-81.
- Masi AT, Hunder GG, Lie JT, et al. American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg Strauss syndrome（allergic granulomatosis and angiitis）. Arthritis Rheum 1990； 33： 1094-100.
- Watts R, Lane S, Hanslik T, et al. Development and validation of a consensus methodology for the classification of the ANCAassociated vasculitides and polyarteritis nodosa for epidemiological studies. Ann Rheum Dis 2007； 66： 222-7.
- Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, et al. 2022 American College of Rheumatology／European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis 2022； 81： 309-14.
- Wechsler ME, Akuthota P, Jayne D, et al. Mepolizumab or placebo for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. N Engl J Med 2017； 376： 1921-32.
- Chung SA, Langford CA, Maz M, et al. 2021 American College of Rheumatology／Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis Rheumatol 2021； 73： 1366-83.
- Hellmich B, Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis： 2022 update. Ann Rheum Dis 2024； 83： 30-47.
