気管支学
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症例
気管支鏡検査によって得られた多巣性微小結節性肺細胞過形成を契機に診断した結節性硬化症の1例
木村 隼大矢口 大三市川 元司阿部 大輔井上 徳子志津 匡人佐々木 由美子
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2021 年 43 巻 2 号 p. 129-133

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抄録

背景.多巣性微小結節性肺細胞過形成(multifocal micronodular pneumocyte hyperplasia:MMPH)は結節性硬化症(tuberous sclerosis complex:TSC)に伴う肺病変として知られているが,MMPHを契機にTSCと診断した報告は少ない.症例.46歳,女性.10年前から両肺野に多発するground glass opacity(GGO)を認めたが,数年間変化が乏しいため経過観察終了とされていた.他疾患の精査目的に施行されたCTで再度指摘され,気管支鏡検査でGGOが集簇する部位を生検した結果,II型肺胞上皮細胞の増殖を認めた.MMPHを想起し,身体診察と画像検査により臨床的にTSCと確定診断し,遺伝子検査にてTSC1遺伝子の変異が同定された.結論.多発GGOを契機にTSCの診断に至った1例であり,気管支鏡検査が有用であった.また,多発GGOの鑑別としてMMPHを想起することが重要である.

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© 2021 特定非営利活動法人 日本呼吸器内視鏡学会
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