背景．リンパ脈管筋腫症（lymphangioleiomyomatosis：LAM）は，平滑筋様の腫瘍細胞（LAM細胞）が増殖し肺に多発性囊胞を形成する緩徐進行性疾患であるが，病理学的診断の方法を個々の症例に応じて選択する必要がある．症例．46歳女性．20歳代に気管支喘息と診断された．呼吸困難の増悪に対し当院へ精査依頼となった．胸部CTでは全肺野に8～12 mm大で境界明瞭な薄壁を有する多発囊胞を認め，LAMが疑われた．高度の閉塞性換気障害（1秒率は24.08%）のため，低侵襲で高感度な診断方法として経気管支肺クライオ生検（以下，クライオ生検）を選択した．結果．合併症なく施行でき，病理組織上，肺胞領域に小囊胞状の拡張した空隙，血管周囲に平滑筋様の紡錘形細胞が斑状に増殖する所見を認め，LAMと診断できた．結論．呼吸機能の低下したLAMを疑う症例でクライオ生検は有用な診断方法と考えられた．
