7．後天性血友病・後天性von Willebrand病の診断と治療

抄録

Point
1) 後天性の出血傾向とaPTT延長があれば後天性血友病あるいは後天性von Willebrand病（VWD）を疑う.
2) 後天性血友病の本態は抗第VIII因子同種抗体である．
3) 後天性VWDは抗VWF同種抗体のみならず非免疫学的機序によるクリアランス亢進でも発症する．
4) 後天性血友病/VWDの背景には自己免疫疾患やリンパ・骨髄増殖性疾患などの存在がある場合が多い．
5) 後天性血友病/後天性VWDの治療は止血療法と免疫抑制療法が基本である．