pHとずり応力に感受性を持つ血漿タンパク質であるvon Willebrand因子の構造と機能

抄録

①von Willebrand因子（VWF）は，pH変化を感受することで，マルチマー形成，Weibel-Palade体への集積と分泌過程を制御することが明らかとなった．
②VWFのA2ドメインの立体構造が解明され，ずり応力を感受してダイナミックにunfoldingし，ADAMTS13の切断部位を露出するよう設計されていることが明らかとなった．
③VWFのA1ドメインとGPIbαとの相互作用は，2段階の結合様式を持つことが明らかとなった．
④VWFのA1ドメイン隣接のO結合糖鎖はGPIbとの相互作用を調節し，A2ドメインのN結合糖鎖はADAMTS13感受性に関与することが示唆された．