症例1は62歳，女性．腹部CT検査にて左腎腫瘍を指摘され受診した．腎細胞癌を疑い腹腔鏡下左腎部分切除術を施行した．腫瘍は類上皮細胞からなり，類上皮型腎血管筋脂肪腫と診断された．症例2は35歳，女性．背部痛精査のCT検査にて右腎腫瘍を指摘された．腎細胞癌の術前診断のもと，腹腔鏡下右腎摘除術を施行した．免疫組織化学検査にてHMB-45, MelanAなどが陽性で類上皮型腎血管筋脂肪腫と診断された．類上皮型腎血管筋脂肪腫は腎血管筋脂肪腫の一亜型であり，腎細胞癌や他の悪性疾患との鑑別が困難な，比較的稀な疾患である．悪性の経過を辿る例が報告されており，悪性腫瘍と捉えて腎細胞癌と同様の経過観察が必要と考える．
