手指関節の急速な破壊を伴う多関節炎を合併した毛孔性紅色粃糠疹の一例

抄録

  症例は40歳，女性．1995年5月頃より下腿浮腫が出現し膜性腎症によるネフローゼ症候群と診断，ステロイド大量投与により不全寛解を得た．また，同時期に頭部から四肢に拡大する角化性紅斑を認めた．1996年当院皮膚科にて毛孔性紅色粃糠疹（以下PRP）と診断されたが，治療抵抗性であった．1999年7月手指関節炎が出現，2000年4月に再び蛋白尿が出現し，同年8月当科入院となった．入院時，両手指遠位指節間（以下DIP）関節と右第4指近位指節間（以下PIP）関節に著明な腫脹を認めた．抗核抗体，リウマトイド因子，HLA-B27は陰性．関節X線上DIP・PIP関節の破壊を認め，関節MRIにて滑膜炎が確認された．加えて骨シンチグラフィーでは両中足趾節関節と左仙腸関節に集積をみた．関節症の特徴が乾癬性関節炎に類似しており，乾癬と同様皮膚の異常角化を主徴とするPRPに伴う関節炎と診断した．膜性腎症に対してステロイド大量投与を施行後，いったん関節症状は改善したが，手指関節の破壊は急速に進行した．2002年4月よりシクロスポリンAを併用し，関節炎の消退傾向を認めている．PRPに合併する関節症の報告例は少なく，その病態解析には今後の症例の蓄積が必要である．