抄録
症例は46歳，男性．2003年11月両手指浮腫，12月検診にて間質性陰影を指摘された．2004年2月当院内科受診，その後筋力低下，発熱，胸部レントゲンにて間質性肺炎増悪を認め，3月25日当院入院となった．筋力低下，ヘリオトロープ疹，ゴットロン徴候を認め，検査にてLDH 876 U/l, CK 224 U/l, CRP 5.68 mg/dl, KL-6 3270 U/mlと高値．抗Jo-1抗体等の自己抗体は全て陰性．呼吸機能検査で %FEV1.0 58.78%, %DLCo 34%と低下．胸部CTにて両下肺背側にスリガラス陰影と下葉の容積減少を認め，進行性の間質性肺炎を伴う皮膚筋炎と診断した．2004年3月26日よりステロイドパルス，Cyclosporin-A 225 mg/日にて加療したが肺病変の増悪を認めたため3月30日Cyclophosphamide pulse 500 mgを併用し，間質性肺炎の著明な改善を認めた．抗Jo-1抗体等自己抗体陰性で，CK/LDH比低値の皮膚筋炎に伴う間質性肺炎は種々の治療に抵抗性で予後不良とされているが，我々は早期よりステロイド，Cyclosporin-AとCyclophosphamide pulseを併用し良好な結果を得た．
