抄録
症例は33歳女性，2001年，全身性エリテマトーデスと診断され，ステロイド剤とciclosporinの投与にて治療されていた．2006年5月頃より，両下肢の脱力を自覚し，徐々に自立歩行が困難となった．7月より全身倦怠感，発熱，食欲不振，見当識障害を認め，入院となった．入院後まもなく，全身性痙攣が出現し不穏状態となった．さらに同時期より尿閉，便失禁，下肢末端の強いしびれが出現した．MRI上，脳に異常所見はなく，胸髄の萎縮所見が認められた．血中の抗リボソームP抗体の上昇と髄液の蛋白およびIL-6の増加所見をあわせ，中枢神経性ループス，ループス脊髄炎と診断した．ステロイドパルス療法および経口ステロイド療法を行い，痙攣，意識障害の改善を認めた．その後も尿閉，下肢の感覚運動障害は遷延したが，cyclophosphamideパルス療法の併用により，10月頃より自尿の再開，下肢の脱力としびれの改善を認めた．自立歩行が可能となり11月退院となった．本症例は，中枢神経性ループスによる意識障害，痙攣，膀胱直腸障害，下肢の運動，感覚障害等の多彩な症状と血中抗リボソームP抗体の高値を認め，ステロイドパルス療法およびcyclophosphamideパルス療法が著効した症例である．
