全身性エリテマトーデス（SLE）は家族集積性が認められている．今回われわれは，小児期のほぼ同時期にSLEを発症した姉妹例を経験した．妹は2005年，11才時に全身浮腫，高血圧，蛋白尿で発症した．抗核抗体抗dsDNA抗体陽性で低補体血症が認められSLEと診断された．ループス腎炎の所見があり，ISN/RPSによる2003年改定分類でV型（膜性ループス腎炎）であった．姉は翌2006年，14才時に全身倦怠感，感冒様症状，両眼瞼浮腫，両側下腿浮腫で発症し，抗核抗体抗dsDNA抗体陽性，低補体血症，蛋白尿が認められSLEと診断された．腎臓組織は妹と同様に膜性ループス腎炎所見を含むループス腎炎IV-G(A/C)+V型を呈していた．また両者とも二次性シェーグレン症候群の合併が認められた．HLAタイピングは姉妹とも完全に一致し，A*0207, A*2402, B*4601, B*5201, B*5201, Cw*0102, Cw*1202, DRB1*0101, DRB1*0803であった．SLEの同胞例は過去にも散見されるが，小児期発症例はまれであり，加えて本報告はHLAの完全一致した姉妹が，ほぼ同時に全身性エリテマトーデスを発症し，その臨床像も類似していた点で特徴的であった．
