抄録
小児期発症高安動脈炎は全身の炎症所見が強く，治療に難渋する例が多い．ステロイド薬が治療の主軸となるが，本疾患では特に高用量を要することが多く，漸減に伴い再燃する頻度が高い．小児科領域においては好発年齢が思春期，成長期に相当するため，その副作用が特に問題となる．ステロイドのsparing effectを期待して免疫抑制薬が併用されるが，特に重症度の高いHLA-B52陽性例では十分な効果が得られないことが多い．近年，高安動脈炎の病態に腫瘍壊死因子（TNF）αの関与があることが判明し，抗ヒトTNF-αモノクローナル抗体であるインフリキシマブ（IFX）が本疾患の成人の難治例に使用され，その優れた治療成績が報告されるようになった．今回，既存の治療に抵抗するHLA-B52陽性の小児期発症高安動脈炎3例に対しIFXを投与した．いずれの症例もIFXを導入当初，病勢は抑えられたが，1例は経過中に投与時反応を認め，継続を断念した．また他の2例はIFXを5 mg/kgで継続中に症状，検査所見の増悪があり，7.5 mg/kgに増量し，投与間隔を短縮することで，比較的良好な治療効果が得られた．小児期発症高安動脈炎の難治例に対して，IFXは有望な治療選択肢として考慮されるべきだが，使用にあたっては製剤の特殊性を熟知し，安全かつ良好な治療効果が得られるよう配慮する必要がある．
