家族性地中海熱の臨床

抄録

  家族性地中海熱（Familial Mediterranean fever, FMF）は，持続期間が比較的短い（1～3日）周期性発熱と漿膜炎を主徴とする遺伝性の自己炎症疾患である．2009年に行った全国調査の結果では，日本における推定患者数は，約300人で各種臨床症状の頻度は，発熱が95.5%，胸痛（胸膜炎症状）が35.8%，腹痛（腹膜炎症状）62.7%，関節炎が31.3%であった．またAA amyloidosisは5名（3.7%）に確認された．治療に関しては，コルヒチンが91.8%の患者で有効であった．本邦において一定数のFMF患者が存在しており，重篤な合併症であるAA amyloidosisを予防するためにも早期診断，早期治療介入が望まれる．