スポンサードシンポジウム5  抗 ADAMTS13 抗体と血栓性血小板減少性紫斑病

抄録

  血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は，血小板減少，溶血性貧血，腎機能障害，発熱，精神神経症状の5徴候で有名な疾患である．無治療では致死率90%以上の予後不良な疾患であるが，血漿交換の実施により致死率が20%程度に低下する．長く原因不明であったが，von Willebrand因子（VWF）切断酵素であるADAMTS13の活性著減が病因であることが明らかとなった．ADAMTS13活性著減により，血小板との結合能が非常に強い超高分子量VWFマルチマー（UL-VWFM）が切断されずに血液中に存在し，微小血管で血栓を形成することで，TTPが発症すると考えられている．後天性TTPではADAMTS13に対する自己抗体（インヒビター）が産生されることで同活性が著減する．自己抗体の大部分はIgG型のインヒビターであるが，少数例でIgA型やIgM型が確認されている．
  TTPにおいてもADAMTS13活性が著減しない症例が存在するが，本邦での我々の解析では，後天性特発性（ai）TTPの約69%が著減例であった．また，ADAMTS13活性が5%未満のai-TTP186例中182例（98%）でインヒビターを認めた．後天性TTPにおけるADAMTS13インヒビターの臨床的意義として，治療前にインヒビターを検出した症例では再発率が高く，インヒビター力価が高い症例ほど血漿交換への反応が悪く，早期死亡が多いこと，などが報告されている．以上のようにADAMTS13活性と自己抗体は，TTPの診断，治療および予後に関する重要なバイオマーカーとなっている．