辺縁系脳炎の新たな展開：抗NMDA受容体脳炎の進歩を中心に

抄録

  辺縁系脳炎とは帯状回，海馬，扁桃体などの障害により精神症状，意識障害，けいれんなどの症状を呈し，原因は多岐にわたっている．近年，自己免疫性の辺縁系脳炎に注目が集まっており，新規抗原分子がいくつか同定され，その疾患概念は拡大している．自己抗体介在性辺縁系脳炎には特定の腫瘍が合併することがあり，傍腫瘍性神経症候群としての側面も有している．神経細胞の細胞膜抗原である，N-methyl-D-aspartate（NMDA）受容体に対する新規自己抗体が卵巣奇形腫に随伴する傍腫瘍性脳炎に特異的に存在することが報告された．抗NMDA受容体脳炎は重篤かつ特徴的な臨床経過をとり，適切な免疫療法により回復可能な辺縁系脳炎であり，神経内科領域はもとより，精神科，婦人科領域でも認知されるようになった．抗NMDA受容体脳炎の典型例においては，前駆期，精神病期，無反応期，不随意運動期および緩徐回復期のステージに分けることができる．抗NMDA受容体抗体の測定はHEK293細胞を用いたcell-based assayが基本であり，自己抗体が辺縁系脳炎の病態に深く関与している．治療は早期の腫瘍摘出と免疫療法（ステロイドパルス療法，大量免疫グロブリン，血漿交換療法あるいはリツキシマブ，シクロフォスファミド）が神経学的予後には重要である．