抄録
【症例】65歳，女性 【主訴】頭痛 【現病歴】H19年，頭痛・発熱を伴う副鼻腔炎症状が出現し，他院で鼻腔粘膜生検における炎症性肉芽腫の所見とPR3-ANCA 95EUよりGPAと診断された．predonisolone（PSL）内服と月1回のcyclophosphamide（CY）パルス療法の併用による初期治療の後，PSL10-20mg/日，CY50mg/日で維持療法を行われ，自覚症状，PR3-ANCAとも改善を認めたが，CMV再活性化を機に自己判断で加療を中断した．以後，複数の医療機関で断続的にPSL単独の加療を受けていた．H22年1月より頭痛の増悪を認め，当科を紹介受診した．本人の強い希望によりPSL12mg/日の単独で加療を開始したが，同年2月より頭痛の増強，発熱，口渇，多飲，多尿が出現した．頭部CTで下垂体および下垂体柄の腫大を認めたことよりGPAの下垂体浸潤および中枢性尿崩症を疑い入院とした．【臨床経過】下垂体生検にて肉芽腫侵潤を認め，GPAと診断し，infliximabを施行するも寛解導入できなかった．そこで，rituximab投与後，cyclosporine AをC2値1000mg/mlで維持し寛解導入を行った．その後，寛解維持している．【考察】再発難治症例においてはrituximab単独療法で寛解導入・維持が困難な症例では免疫抑制剤との組み合わせのプロトコール検討が必要である．
