抄録
IgG4関連疾患は自己免疫性膵炎，唾液腺をはじめ，全身に影響を来す可能性がある自己免疫疾患であるが，興味ある経過を呈した視床下部下垂体炎のみをみとめたIgG4関連症例を報告する．【症例】66歳，男性 【主訴】口渇，全身倦怠感，陰萎 【現病歴】2012年1月より口渇感，多飲，全身倦怠感あり．他医で心因性多飲症と診断され，当院心療内科に入院．尿崩症が疑われ当科を受診．MRIで下垂体・下垂体柄の腫大を認めた．IgG4は173mg/dl上昇し，ACTH, GH, AVPの分泌不全を認め，IgG4関連視床下部下垂体炎と診断．ヒドロコルチゾン（HC）30mgで開始し漸減．重症型AGHDに対しGH治療を開始．下垂体腫大は改善したが，HC 15mg, DDAVP，HGHの投与を継続．2013年10月頃より陰萎の訴えあり．テストステロン（Te），ゴナドトロピン（Gn）ともに低値であり，下垂体腫大が持続するため再入院．【経過】再入院後の負荷試験でGH, FSH, LHの低反応を認めた．プレドニゾロン 40mgで治療開始．IgG4は低下し，下垂体腫大の改善とGn分泌改善を認めた．Teは上昇し，陰萎症状の改善を認めた．膵酵素上昇を認めたが，膵炎症状なく，膵腫大は認めず．他のIgG4関連疾患は認めなかった．【総括】本例は視床下部下垂体炎単独のIgG4関連疾患と考えられ，発症2年以上経過後の下垂体腫大及び内分泌機能悪化に対しステロイド療法が有効であった．自己免疫性視床下部下垂体炎の治療において示唆に富む症例と考えられた．
