抄録
【症例】64歳，女性【主訴】咳嗽・労作時呼吸困難【現病歴】2年前よりレイノー現象，1年前から咳嗽・労作時呼吸困難を自覚するも健康診断のXpで異常なく，2013年11月のXpで両側下葉の透過性低下を指摘された．2014年1月胸部CTでIP（NSIPパターン），血液検査でSP-D 379ng/ml，KL-6 2110U/ml，LDH 304IU/lと上昇．ANA40倍（Sp），細胞質抗体陽性で抗Jo-1抗体陰性．膠原病肺疑いで2月当科紹介．1月から約1ヶ月でIPの急性増悪あり入院となった．【入院後経過】明らかな筋力低下をMMT上認めず，Gottron徴候やヘリオトロープ疹，メカニックハンド等の特徴的皮疹を認めた．CK 290IU/l，アルドラーゼ10.2IU/lでCADMに合併したIPの急性増悪を疑い，IVCY500mg/2週，Tacを導入，mPSLパルス500mg/日×3日を施行し後療法PSL40mg/日とした．途中抗PL-7抗体陽性が判明し肺拡散能力の改善を認めるもCT上病変が残存し，再燃しやすい事も加味し3剤併用治療を継続した．第32病日からPSL漸減し，徐々に改善傾向となり第74病日に退院．【考察】報告されている抗PL-7抗体陽性例はPSL，CyAで治療される場合が多いがIPの増悪が強い症例ではCADMに準じた治療が必要な場合も考えられ文献的考察を加え報告する．
