P1-42　リツキシマブ治療を行った小児ステロイド依存性ネフローゼ症候群症例の臨床的免疫学的検討

抄録

  【はじめに】近年ネフローゼ症候群（NS）に対して抗CD20モノクローナル抗体であるリツキシマブ（RTX）の有効性が報告されたが，その機序については不明である．また一部の症例では，B細胞の再出現とともにNSの再発を認める．今回我々は当科でRTX治療を行った小児NS症例の臨床的免疫学的検討を行った．【対象および方法】対象は当科でRTX治療（375mg/m2，1週毎4回）を行った小児ステロイド依存性ネフローゼ症候群7例（平均年齢19.6歳，性別：男性6例，女性1例）．RTX治療前から治療後にかけ経時的にフローサイトメトリー法で末梢血リンパ球亜群解析を行い，臨床像と比較検討した．【結果】RTX開始後6例でステロイド薬を中止できた．B細胞の再出現を3例に認め，1例は再出現後にNSの再発を認めた．再発を認めなかった2例は無投薬で寛解を維持できている．RTX治療開始1週後には全例で末梢血B細胞は < 0.1％となったが，2例においてRTX2回目投与時に再発を認めた．T細胞数やCD4/8比，NK細胞数の治療後の推移については症例間のばらつきが大きく，一定の傾向は認められなかった．またB細胞再出現時のnaive B細胞，mature B細胞，memory B細胞の割合についても，寛解例，再発例において差を認めなかった．【結語】NSにおいてリンパ球亜群の割合は症例によりばらつきが大きく，一定の傾向を認めなかった．今後新たな指標の確立，NSの病態理解に向け多数例での免疫学的検討が望まれる．