抗ARS抗体症候群に血球貪食症候群（HPS）が合併した1例

抄録

  48歳，女性，主訴は発熱，全身倦怠感．2013年12月から38℃の発熱が出現し近医受診．間質性肺炎を指摘されるも経過観察となっていた．2014年1月に手指の皮疹，末梢血流障害が出現．成人Still病疑いと診断され，ベタメタゾン（0.5mg/day）とシクロスポリン（75mg/day）でコントロールされていた．2014年11月に全身倦怠感，発熱，頭痛などの症状出現．頭部MRIで下垂体腫大認め，採血でも抗下垂体抗体陽性のため自己免疫性下垂体炎と診断．当院での治療を希望されたため2015年5月当院内分泌科入院となったが，活動性は乏しく，無治療経過観察となった．発熱・間質性肺炎・レイノー症状・両側大腿内側部の筋痛などの症状あることから膠原病が疑われ，精査加療目的に当科転科となった．成人Still病は診断基準を満たすものではなく，現在の病態を正確に把握するため，ベタメタゾンとシクロスポリンは中止とした．入院時血液検査は抗ARS抗体陽性，筋原性酵素上昇を認めた．間質性肺炎を伴う抗ARS症候群と診断し，mPSL 500mg×3日間投与し，後療法はプレドニゾロン（PSL）35mg/dayで開始とした．その後症状は治まっていたが，3日後に再度発熱・筋痛が出現し汎血球減少も伴った．骨髄穿刺で貪食像を認めたため，血球貪食症候群（HPS）と考え，増悪に起因すると考え125mg/dayで再開．その後は発熱・筋痛は消失し再燃を認めていない．また汎血球減少に関しても治療後は3系統とも血球の改善を認めた．