Deficiency of interleukin thirty-six receptor antagonist(DITRA)とCARD14 mediated psoriasis(CAMPS)は近年病因が明らかにされた皮膚科領域の自己炎症性疾患である.本稿ではそれぞれの疾患の病因遺伝子IL36RN遺伝子とCARD14遺伝子について概説し,DITRAの代表的疾患である尋常性乾癬を伴わない膿疱性乾癬(汎発型)と,CAMPSの代表的疾患である毛孔性紅色粃糠疹V型について臨床症状,治療法について述べる.