肺動脈性肺高血圧症は血管収縮，血管リモデリングなどにより肺動脈内腔の狭窄・閉塞を来たし，肺動脈圧の上昇と右心不全を引き起こす疾患である。本稿では肺循環の生理と肺動脈性肺高血圧症の病態生理をふまえて治療法を述べてみたい。まず肺循環の生理には三つの特徴がある。1) 体循環系に比べて低圧系・低抵抗系かつコンプライアンスが大きい。2) 低酸素性肺血管攣縮がある。3) 三つの生理活性物質（プロスタサイクリン・一酸化窒素・エンドセリン）により調節されていることである。これらは早期発見・治療の重要性，酸素投与，三系統の特異的肺血管拡張薬についての理解にそれぞれ結びつく。次に肺動脈性肺高血圧症の病態生理として肺血管の収縮とリモデリングがある。これらは三系統の薬剤の初期からの多剤併用療法の必要性につながる。
