症例は54歳男性．入院の2か月前から呼吸困難があり，間質性肺炎の進行を認めたため紹介された．特徴的な皮疹，抗MDA5抗体陽性などから抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎による急速進行性間質性肺炎（RP-ILD）と診断し，入院した． PSL 65 mg/日，Tofacitinib，Tacrolimusなどを含めた多剤免疫抑制療法を開始し，抗MDA5抗体は低下傾向だったが間質性肺炎の進行，高フェリチン血症が持続し，入院57日目頃から呼吸状態が悪化したため血漿交換を開始した．その後呼吸状態，肺炎像などの改善を認めた．既報によると多剤免疫抑制療法施行下でも同疾患の死亡率は約2～3割と高いが，血漿交換の追加により救命できた報告も散見される．SARS-CoV-2の流行に伴い抗MDA5抗体陽性RP-ILDの症例が増加したとの報告もあり，今後患者数の増加が予想される．本症例の治療経過と既報からの考察について報告する．
