抄録
クリオグロブリンは低温で凝固する蛋白で, 単クローナル性血液疾患や自己免疫疾患に続発することが多い. これらの基礎疾患を有しないものを本態性といい, 極めて稀である.
症例は75歳の女性. 急速に進行する全身浮腫, 腎機能障害にて入院. 入院時, 下肢浮腫, 腹水を認め, 尿蛋白1.8g/日, Ht 31.6%, TP 5.4g/dl (アルブミン63.4%), BUN 89.7mg/dl, Cr 3.6mg/dlであった. クリオクリット2%のクリオグロブリンを認め, 免疫電気泳動でIgM-κ monoclonalクリオグロブリンと判明した. 骨髄所見はほぼ正常であり, 本態性IgM-κ monoclonal cryoglobulinemiaによる急速進行性糸球体腎炎と診断した. ステロイド, 免疫抑制療法に反応悪く, 同時に施行したCryofiltrationにより症状の改善を見た.
クリオグロブリン血症の発生機序がmonoclonal IgM-κの沈着によることを考えると, Cryofiltrationによる血漿交換が有用な治療法であると考えられた.
