抄録
我々は発作性夜間血色素尿症 (PNH) に合併した急性腎不全 (ARF) に対し血液透析を施行しARFより離脱し救命し得た二症例を経験したので報告する. 症例1は昭和61年にPNHと診断後, プレドニゾロン (PSL) 内服にて経過良好であったが, 平成4年に溶血発作後ARFに陥った. ハプトグロビン投与, 洗浄赤血球輸血, PSL 60mg投与および計8回のHDにてARFより離脱した. 症例2は昭和49年にPNHと診断され, 洗浄赤血球輸血, fluoxymesteroneやPSLの治療を受けていたが, 平成3年に溶血発作後ARFに陥った, Furosemide大量静注, fluoxymesteroneの増量, 洗浄赤血球輸血および計12回のHDにてARFより離脱した.腎生検を行い得た症例2の組織像は糸球体には異常を認めず, 尿細管上皮細胞内への著明な鉄沈着を伴う尿細管の変性が認められた.
