家族性腫瘍
Online ISSN : 2189-6674
Print ISSN : 1346-1052
症例報告
デスモイドを合併した家族性大腸腺腫症の姉妹例
桑原 公亀石田 秀行大澤 智徳中田 博猪熊 滋久星野 高伸橋本 大定三浦 一郎糸山 進次岩間 毅夫
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2004 年 4 巻 1 号 p. 49-53

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抄録
家族性大腸腺腫症(Familial adenomatous polyposis,以下FAP)に合併するデスモイドは治療に難渋する.症例1,女性: 19 歳時に卵巣腫瘍の術前診断で開腹術を受け,腸間膜デスモイドおよびFAP と診断された.20 歳時,結腸全摘術を受けた.その後腹壁および腹腔内デスモイドの急速な増大を認めたため,sulindac,predonisolone,tamoxifen の投与を受けたが著効せず,結腸全摘27 カ月後に死亡した.症例2,症例1 の姉: FAP に対し,23歳時に結腸全摘を受けた.その10 カ月後に腹壁デスモイドを認めたため摘出術を受けた.その後sulindac が投与されたが,初回手術26 カ月目に腹壁デスモイドの再発が認められた.増大は緩除であり,その後4 カ月経過した現在,経過観察中である.家系内にデスモイドが認められる場合には,手術時期の選択にあたり,慎重な考慮が必要であると思われる.
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© 2004 The Japanese Society for Familial Tumors
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