抄録
百日咳罹患後，非定型溶血性尿毒症症候群（atypical hemolytic uremic syndrome, aHUS）を発症した一例を報告する。症例は生後2ヵ月女児。百日咳で前医入院中に溶血性貧血，血小板数減少，腎機能悪化を認め，当院に転院した（第1病日）。ICUで持続血液透析（continuous hemodialysis, CHD）を行いつつ，血漿交換（plasma exchange, PE）を7日間連日施行した。入院後尿量は減少し，第6病日から3日間無尿となったが第9病日から利尿期に入り，血小板数も増加に転じた。第9病日にPEを中止し，新鮮凍結血漿（fresh frozen plasma, FFP）輸注に変更するも，尿量低下や血小板数減少など症状再燃はなかった。第14病日にCHDを離脱し，第25病日FFP輸注を終了した。第42病日に腎機能正常化を確認し退院した。ベロ毒素産生大腸菌の関与はなく，a disintegrin-like and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motifs, number 13（ADAMTS13）活性も正常で血栓性血小板減少性紫斑病も否定的であり，aHUSと診断した。百日咳の経過中に腎機能低下，溶血性貧血，血小板数低下が認められた時には，aHUSの合併を考慮する必要がある。
