抄録
血球貪食症候群 (Hemophagocytic syndrome, HPS) を呈する疾患の中では, 悪性組織球症 (Malignant Histiocytosis, MH) が中心的存在であったが, 199σ年代に入ると免疫学的, 分子生物学的診断が進歩し, それまでMHと診断されているものの多くがNon-Hodgkin's lymphoma (Lymphoma-associated hemophagocytic syndrome, LAHS) に再分類されるようになった.我々は1984年の日本リンパ網内系学会総会で, いわゆるmalignant reticulosisと臨床診断され, 剖検し得た8例をMHとして報告した.今回, これらの症例をB, T/NK細胞マーカー, 組織球系マーカー, 細胞障害性分子, 癌遺伝子などの詳細な免疫組織化学的検索およびIn situ hybridization (ISH) 法によるEB virus感染の有無を含めて再検討した.その結果8例中4例はB-cell lymphoma, 4例はT-cell lymphomaであり, T cell lymphomaの2例はcytotoxic lymphomaであった.LAHSの原因となるリンパ腫はこれまでNK/T細胞性の節外性リンパ腫が大多数を占めるとされてきたが今回検索した我々の8症例はNK細胞マーカーであるCD56は全例陰性であった.また, Epstein-Barr Virus (EBV) 感染についてEBER-1 (ISH法) ではT-LAHS4例のうち1例のみ陽性であった.
