【要旨】急性脳症の研究は1980 年から現在まで、日本で急速に進歩した。1980〜2007 年には急性壊死性脳症、けいれん重積型（二相性）急性脳症、脳梁膨大部脳症など急性脳症の新しい症候群がつぎつぎと提唱、確立された。インフルエンザ流行期の急性脳症症例の多発が認識され、インフルエンザ脳症を対象に疫学調査、病態解明からガイドライン策定へと進んだ。2007 年に病原体による分類と症候群分類が整理された後は、急性脳症全体の疫学調査と症候群別の病態・診療の研究が進み、2016 年の急性脳症ガイドライン刊行へとつながった。同時期に発症の遺伝的背景となる遺伝子多型、変異が同定された。 今後の研究では、重症かつ難治性の症候群における早期診断と治療の開発が最大の課題である。
