進行性多巣性白質脳症の臨床と検査

抄録

【要旨】進行性多巣性白質脳症（Progressive Multifocal Leukoencephalopathy：PML）は、ポリオーマウイルス科の JC ウイルス（JCV）に起因する脱髄疾患である。多くのヒトでは、アーキタイプ（原型）の JCV が終生にわたって無症候性に持続感染および潜伏感染している。そして、Ｔ細胞系の免疫が低下した患者等においては、プロトタイプ（変異型）の JCV が出現し、大脳白質等のオリゴデンドロサイトにおいて増殖することで PML を生じることがある。本稿では、「PML の臨床と検査」を中心として、JCV の性状、PML の発生動向、診断基準、ならびに具体的な検査等について概説する。