2018 年 35 巻 1 号 p. 27-32
症例は62歳男性．突然の眼痛で発症．強膜炎およびmyeloperoxidase anti–neutrophil cytoplasmic antibody（MPO–ANCA）陽性であり，ANCA関連血管炎が疑われた．Prednisolone（PSL）で治療されたが，MPO–ANCA上昇に伴い頭痛，左顔面感覚障害，嚥下時違和感が出現し，さらに左混合性難聴，間質性肺炎を合併し，顕微鏡的血管炎と診断された．経過中，外耳道炎を併発し感染症が疑われ抗菌薬開始とPSLが減量されたが，それに伴い滲出性中耳炎を認め，その後左三叉神経第1枝，第2枝，左顔面神経，左聴神経，左舌咽神経，左副神経，左迷走神経と左側のみの多発脳神経障害が出現した．頭部造影magnetic resonance imaging T1強調画像及び頭部computed tomographyで左内頚動脈錐体部から海綿静脈洞部，側頭骨，乳突蜂巣に骨破壊を伴う肉芽腫を認め，ANCA関連中耳炎によるGarcin症候群と診断した．経静脈的免疫グロブリン大量療法，ステロイドパルス療法及び後療法としてPSL 50mgを投与し，肉芽腫は縮小し症状は改善した．近年，ANCA関連血管炎に中耳炎を合併することが報告されており，ANCA関連血管炎性中耳炎（otitis media with ANCA associated vasculitis：OMAAV）として提唱されている．本症例はOMAAVに多発脳神経麻痺を合併した症例と考えられ，貴重であり報告した．
