国内筋ジストロフィー専門入院施設における筋強直性ジストロフィーの医療の変遷　1999～2013年

抄録

筋ジストロフィー病棟入院患者データベースでは，1999年から毎年10月1日時点の全国27筋ジストロフィー専門施設入院患者の臨床情報を収集している．本報告では，筋強直性ジストロフィー（myotonic dystrophy：DM）の検討を行った．1999年には331例あったDM入院例数は2005年まで増加傾向，その後370例前後で推移した．年齢層は40～50歳代が中心であったが，60歳代以上高齢層が徐々に増加した．1999年に19.9％であった人工呼吸療法施行率は経年的に上昇し，2009年以降は50%以上となった．また，1999年に86.1％であった経口摂取率は低下傾向で，2013年には50%台となった．2000年から2013年までの14年間に602死亡例が報告された．死因の30～50%を呼吸器関連死が，20～30%を心臓関連死が占め，これらは死因全体の50～80%に相当した．死亡時平均年齢は，2000年で57.6歳であったが，徐々に上昇し，2013年には59.6歳になった．筋ジストロフィー専門施設入院中のDM患者は高齢化，重症化しており，その対策も検討する必要がある．