2022 年 39 巻 4 号 p. 731-735
2019年11月,抗aquaporin(AQP)4抗体陽性視神経脊髄炎(neuromyelitis optica spectrum disorder:NMOSD)に,抗補体薬であるエクリズマブ(eculizumab:ECZ)が本邦で使用可能となったが,その適応は再発予防に限られる.今回,再発後早期に,再発予防に加え急性期病態の改善も期待してECZを開始し,良好に経過した抗AQP4抗体陽性NMOSDの2例を経験した.NMOSDの急性期病態には活性化補体が強く関与し,ECZは急性期にも有効と想定される.急性期病態への効果としては,単剤の効果を評価したわけではなく,結果の解釈には注意が必要であるが,抗AQP4抗体陽性NMOSDの再発後早期では抗補体療法が有用で,かつ急性期から慢性期へのシームレスな抗補体療法が有効である可能性もあり,今後のさらなる検討が望まれる.