2024 年 41 巻 1 号 p. 60-63
症例は20歳男性．4歳時に眼筋障害で発症し，胸腺腫非合併，抗アセチルコリンレセプター（acetylcholine receptor antibody：AChR）抗体陰性，抗筋特異的チロシンキナーゼ（muscle–specific tyrosine kinase：MuSK）抗体が陽性であった．Tacrolimsを併用するもprednisolone依存下に緩徐に増悪し，19歳時移行医療が適応された際，prednisolone 40 mg/48時間毎の内服で，眼筋・咽頭筋・呼吸筋・四肢筋力の慢性的な低下と筋萎縮がみられ，%forced vital capacity（FVC）17.3%の呼吸障害のほか，首下がりが顕著で在宅療養をしていた．血漿交換やintravenous immunoglobulin therapy（IVIg）を使用し，数ヶ月で首下がりの改善と%FVCが39.8%と改善した．IVIgとefgartigimodによる維持的な治療，および内服のcyclosporinへの変更を行い，約1年でprednisolone 15 mg/日まで漸減できた．小児発症で難治長期経過例でも速効性治療を取り入れることで，症状の改善効果や維持効果が認められる．
