一時的にヘパリン療法が奏効したRastelli術後蛋白漏出性腸症の一例

抄録

先天性心疾患(congential heart disease:CHD)に合併した蛋白漏出性腸症(protein-losing enteropathy:PLE)は予後不良な疾患で, 病態についても不明な点が多く, 治療法もいまだ確立されたものはない. 著者らは, 完全型房室中隔欠損症, 両大血管右室起始症, 肺動脈閉鎖症に対するRastelli術後PLEの再燃時にヘパリン療法を施行し, 奏効した症例を経験した. しかし, 一旦中止後3カ月目に再々燃し, ステロイド療法,(ヘパリン＋ステロイド少量)併用療法, ヘパリン療法を施行したが, 効果は得られず死の転帰をとった. ヘパリン療法の問題点は, 完全寛解率は低く, 症状改善を維持するためには頻回投与が必要で, 皮下注投与量も多く, 患者負担が大きいことであった. CHD術後PLEに対するヘパリン療法には限界があった.