重篤なKasabach-Merritt現象を合併したKaposiform hemangioendotheliomaに対しインターフェロンαが有効であった乳児例

舩越 康智; 岡田 雅彦; 森山 薫; 谷岡 真司; 石橋 麻奈美; 楊井 章紀; 山根 裕介; 大畠 雅之; 安倍 邦子; 林 徳真吉; 森内 浩幸

doi:10.11412/jspho.53.147

症例報告

重篤なKasabach-Merritt現象を合併したKaposiform hemangioendotheliomaに対しインターフェロンαが有効であった乳児例

舩越康智, 岡田雅彦, 森山薫, 谷岡真司, 石橋麻奈美, 楊井章紀, 山根裕介, 大畠雅之, 安倍邦子, 林徳真吉, 森内浩幸

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キーワード: カサバッハ・メリット現象, カポジ型血管内皮細胞腫, インターフェロンα

ジャーナルフリー

2016 年 53 巻 2 号 p. 147-151

DOI https://doi.org/10.11412/jspho.53.147

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抄録

Kaposiform hemangioendothelioma（KHE）は乳児に好発する稀な血管腫瘍で，Kasabach-Merritt現象（KMP）を合併すると重篤な血小板減少や凝固障害により致死的な経過をとることもある．ステロイド全身投与が第一選択薬となるが，治療抵抗性を示す場合も多い．今回我々は，口腔から前胸部に及ぶKHEにより新生児期から重篤なKMPと気道閉塞による呼吸障害を合併し種々の治療に抵抗した乳児が，インターフェロンα（IFNα）に反応し改善した症例を経験したので報告する．IFNαは副作用への懸念はあるものの，乳児においても治療抵抗性のKHEに対する治療の選択肢となりうる．

責任著者(Corresponding author)

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