頭痛，嘔気を主訴に近医受診した11歳男児．頭部MRIで左前頭葉に腫瘤性病変を認め，当院紹介となった．開頭腫瘍部分摘出術を施行し，病理組織からCentral nervous system primitive neuroectodermal tumor（CNS-PNET）と診断した．化学療法と放射線治療を実施した．その後自己末梢血幹細胞移植併用大量化学療法を施行したが，画像上腫瘍は増大傾向であった．手術は適応外と判断し，vinorelbine（VNR）+cyclophosphamide（CY）の低侵襲性外来治療を開始した．有害事象によりVNRの減量を要したが，減量後は重篤な副作用は認めなかった．約2年間の外来治療を継続したが腫瘍の増大はなく，治療終了後1年経過した現在も原病の進行は認めていない．再発・治療抵抗性のCNS-PNETの標準的治療は確立しておらず，今後の多数の症例蓄積による検討が必要と思われる．
