【背景】小児肝移植後のEBV感染の頻度は高く、稀に移植後リンパ増殖性疾患（PTLD）を発症する。PTLDの死亡率は高いとされ、早期発見治療が必要である。今回、当科における小児生体肝移植後PTLDに関して報告する。
【対象】2020年12月までに小児生体肝移植を施行した314例。移植後EBV-DNAを定期的にフォローし、PTLDは病理学的に診断した。
【結果】PTLDは6例（1.9%）に発症。男/女:1/5例、移植時年齢は中央値1歳（0～10）。全例胆道閉鎖症。ABO血液型は一致3例、適合2例、不適合1例。EBV serostatus（D+/R-）6例。PTLD診断時期は移植後692日（152～2782）。臨床症状は発熱4例、リンパ節腫脹2例。診断時EBV-DNAは5650copies/ml（17～25000）、免疫抑制剤（IS）内服数は3剤2例、2剤3例、1剤1例。病理診断は早期病変2例、多形性PTLD2例、DLBCL1例、Burkittリンパ腫1例。治療はIS減量+リツキシマブ（RTX）3例、IS減量+RTX+化学療法1例、IS減量1例、その他1例。1例で再発、全例生存。PTLDの危険因子はEBV serostatus （D+/R-）であった（p=0.04）。
【結語】EBV serostatus （D+/R-）は小児肝移植後PTLDのハイリスクである。PTLDは、定期EBV-DNAフォローによる早期診断とIS減量やRTX療法、化学療法などの集学的治療により予後良好である。
