症例は77歳男性．上腹部痛が出現し，超音波検査で肝腫瘍を認めたため入院となった．CT検査で外側区域を占める9 cmの境界不明瞭な等∼低吸収域を認め，動脈相で造影効果は乏しく，門脈水平脚から右門脈枝にかけて腫瘍栓を認めた．腫瘍マーカーはAFPのみが高値を示した．肝細胞癌，門脈腫瘍栓（Vp4）と診断．2006年12月術前肝動脈塞栓術を施行．主腫瘍，門脈腫瘍栓は縮小せず，2007年1月左葉尾状葉切除+S5部分切除，門脈腫瘍栓摘出，門脈再建術を施行した．肉眼所見は白色で硬く，被膜のない充実性腫瘍であった．病理組織学的所見は低分化型充実型腺癌で，免疫染色ではCK19陽性，EMA陽性，MUC-1陽性，AFP陰性，hepatocyte陰性で腫瘤形成型肝内胆管癌と診断した．AFPのみ高値を示し肝細胞癌と同様の形態の門脈腫瘍栓を伴った肝内胆管癌は本邦では報告例はなく，貴重な症例と考えられたため報告する．
