41歳時に診断された聴力低下を認めないAlport症候群の1例

工藤 佳代; 三好 賢一; 長尾 知明; 城徳 昌典; 榎本 大次郎; 入田 純; 大藏 隆文; 檜垣 實男

doi:10.2169/naika.102.140

今月の症例

41歳時に診断された聴力低下を認めないAlport症候群の1例

工藤佳代, 三好賢一, 長尾知明, 城徳昌典, 榎本大次郎, 入田純, 大藏隆文, 檜垣實男

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キーワード: Alport症候群, IV型コラーゲンα5鎖, 聴力低下

ジャーナルフリー

2013 年 102 巻 1 号 p. 140-142

DOI https://doi.org/10.2169/naika.102.140

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抄録

41歳，男性．小児期より血尿，蛋白尿を認めていた．健診で高血圧を指摘され，当科を受診した．血尿，蛋白尿および腎機能低下を認め，腎生検を施行した．電顕で糸球体基底膜の不規則な肥厚と，免疫染色で糸球体基底膜におけるIV型コラーゲンα5鎖の欠失が認められ，Alport症候群と診断した．Alport症候群では加齢に伴い聴力低下を認める割合が増加するが，本症例のように比較的高年齢になっても聴力低下を認めない症例も存在する．

責任著者(Corresponding author)

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